В 12-ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Основними джерелами вітаміну В 12 (кобаламін) для людини є тваринні продукти - м'ясо, печінку, яйця, в меншій мірі молоко. При середніх запасах цього вітаміну в організмі, що становлять 3-5 мг, в кишечнику, переважно в клубової кишці, щодня всмоктується 2-4 мкг кобаламина. У зв'язку з цим повне виснаження його запасів відбувається досить повільно - протягом 3-6 років - на тлі вираженого обмеження надходження вітаміну В 12 з їжею або порушення його всмоктування в кишечнику.

Вступник з їжею вітамін B J2 зв'язується в шлунку з білком - протеїном-R. Комплекс вітаміну з цим білком надходить в дванадцятипалу кишку, де під впливом протеолітичних ферментів розщеплюється із звільненням кобаламина. Додаткові клітини слизової оболонки дна і тіла шлунка синтезують гастромукопротеин (внутрішній фактор), він надходить в дванадцятипалу кишку і з'єднується з звільнилися вітаміном B J2 . Надалі цей комплекс потрапляє в тонку кишку і приєднується до спеціальних рецепторів - для гастромукопро- теїну - ентероцитів, і вітамін В 12всмоктується в кров. Тут він захоплюється спеціальним білком - транскобаламіном, який переносить вітамін в різні тканини організму, в першу чергу в печінку, де він депонується, і кістковий мозок для потреб гемопоезу.

Основною причиною дефіциту вітаміну B J2 у населення є порушення або повне припинення вироблення гастромукопротеина додатковими клітинами шлунка при атрофії його слизової оболонки, викликаної імунними порушеннями - утворенням антитіл до гастромукопротеі- ну (внутрішнього фактору) і додатковим клітинам - або спадковою схильністю. Дефіцит або відсутність внутрішнього фактора веде до порушення транспорту вітаміну В 12 (його абсорбції) через мембрани ентероцитів тонкої кишки в кров. До аналогічних результатів призводить гастректомія.

Порушення кишкового травлення і всмоктування при хронічних ентеритах, спру, целіакії, резекциях клубової кишки, конкурентна поглинання кобаламина при глистовихінвазіях (широкий лентец), дивер- тікулезе тонкої кишки і синдромі «сліпої петлі» нерідко супроводжуються розвитком прихованого або явного (анемія) дефіциту вітаміну В, 2 .

Значно рідше зустрічається і повільно розвивається збіднення організму цим вітаміном у вегетаріанців, в тому числі представників релігійних сект, при повному виключенні з раціону продуктів тваринного походження - м'яса, печінки, нирок, яєць і молока. Така ситуація спостерігається у самотніх, малозабезпечених (бідних) літніх і старих людей.

Перераховані порушення на різних етапах обміну вітаміну В 12 в кінцевому підсумку призводять до зменшення його надходження з епітелію тонкої кишки в кров і депонування в печінці. Знижується концентрація цианкобаламина в плазмі крові з подальшим погіршенням постачання їм гемопоетичних (кістковий мозок) і інших тканин організму. Порушується синтез ДНК і поділ клітин з різною швидкістю дозрівання ядра і цитоплазми, збільшується кількість незрілих, великих розмірів клітин ранніх стадій дозрівання еритроїдного і мієлоїдного паростка кісткового мозку - мегалобластов. Ці клітини утворюють великі ретикулоцити, збільшується кількість еритроцитів, що мають збільшений середній обсяг, - макроцитів. В результаті загибелі мегалобластів в кістковому мозку

(Неефективний еритропоез) зменшується загальна продукція ретікулоці- тов і еритроцитів, розвивається анемія. Аналогічні зміни відбуваються з молодими клітинами лейко- і тромбоцітопоеза. Руйнування мегало- бластів супроводжується підвищенням концентрації білірубіну за рахунок непрямої фракції і лактатдегідрогенази в плазмі крові.

клінічна картина

Клінічна картина цього виду недокрів'я відображає порушення кровотворної, нервової систем і шлунково-кишкового тракту. Захворювання розвивається повільно, з'являються типові для анемії загальна слабкість, стомлюваність, зниження працездатності, запаморочення, серцебиття і задишка при фізичному навантаженні, болі за грудиною і в лівій половині грудної клітини, іноді набряки. Одночасно з цими проявами захворювання, а іноді і випереджаючи їх, виникають погіршення або відсутність апетиту, тяжкість в животі після прийому їжі, відрижка і нудота, розлади стільця - періодичні проноси, значно рідше - печіння на кінчику язика. Хворих турбують відчуття «повзання мурашок», печіння і оніміння, значно рідше болю в кінцівках. Підвищується температура тіла до субфебрильних цифр. Поступово погіршується пам'ять, знижується інтелект, нерідко виникають галюцинації, може розвинутись депресивний стан.

При огляді виявляється блідість шкіри з жовтяничним відтінком, нерідко трофічні розлади шкіри і її придатків, глосит - болюча почервоніння на кінчику язика або червоний, гладенький ( «лакований») мова, можливо невелике збільшення печінки і (або) селезінки. Неврологічне дослідження виявляє ослаблення тактильної, больової, пропріоцептивної чутливості, нерідко зниження або випадання рефлексів або гіперрефлекторного і клонус, атаксія, що свідчить про поразку (дегенерації і склерозі) задніх і бічних стовпів спинного мозку - фуникулярном мієлозі. Може діагностуватися парез нижніх кінцівок з порушенням функцій сечового міхура і кишечника.

діагностика

Лабораторна діагностика відіграє основну роль в нозологічної ідентифікації анемії. Картина периферичної крові досить типова: анемія в поєднанні з нормальним або підвищеним колірним показником, лейко- і (або) тромбоцитопенією, ретикулоцитопенією. Більшість еритроцитів великих розмірів, овальної або грушоподібної форми, нерідко з базофільною пунктаціей і залишками ядра - тільця Жолли і кільця Кебота. Клітини гранулоцитарного ряду великих розмірів, типова полісегментірованность нейтрофільних лейкоцитів - замість 3-4 вони містять 5-6 і більше сегментів. Підвищується ШОЕ.

Пункція кісткового мозку проводиться до початку лікування вітаміном В 12 , перед пункцією хворий не повинен отримувати препарати фолієвої кислоти і заліза, а також містять ці речовини різні полівітаміни та інші комплекси.

Морфологічним підтвердженням діагнозу є констатація мегалобластичного кровотворення в кістковому мозку. Остаточно поставити крапку в діагностиці і виключити можливість значно рідше зустрічається фолиеводефицитной анемії можна за допомогою мікробіологічного або іммуіорадіологіческого визначення концентрації вітаміну В 12 в сироватці крові (нормальні величини 300-900 пг / мл) або радіоізотопного вивчення його всмоктування в кишечнику (тест Шіллінга). Рівень вітаміну В 12 менше 300 пг / мл властивий переважно прихованого, а менш 200 пг / мл - явного (анемія) дефіциту цього вітаміну. При нестачі вітаміну В 12 в організмі зменшується і його абсорбція в кишечнику. До інформативним діагностичних тестів належить визначення концентрації метилмалоновой кислоти в сироватці крові та її добового виділення з сечею: при В 12 -дефіцитної анемії показники цих тестів підвищуються.

До досить важливим діагностичних тестів слід віднести вивчення шлункової секреції, ендоскопічної і рентгенологічної картини шлунка і кишечника, а також дослідження калу на приховану кров - реакція Грегерсена і яйця широкого лентеца. Гістамінрезістентная ахлоргидрия і атрофічні зміни слизової оболонки шлунка і кишечника доповнюють клінічну картину У 12 -дефіцитної анемії.

профілактика

Провідну роль в попередженні дефіциту вітаміну В 12 грає пропаганда здорового способу життя, в першу чергу раціонального (збалансованого) харчування з достатнім вмістом продуктів тваринного походження. На особливу увагу заслуговують суворі вегетаріанці, самотні і малозабезпечені особи похилого та старечого віку. Під наглядом медичної сестри і лікаря повинні бути хворі на хронічний гастрит і запальними захворюваннями кишечника, а також пацієнти, які перенесли резекцію шлунка або клубової кишки. У цих випадках виявлення і лікування ранніх стадій збідніння організму вітаміном В 12 , що виявляються нечітко і маловираженим гематологічної і неврологічною симптоматикою поряд з клінікою основного захворювання, сприяє профілактиці У 12 -дефіцитної анемії. Дегельмінтизація пацієнтів, заражених широким лентецом, переслідує цю ж мету.

Вторинна профілактика - попередження рецидивів цього виду недокрів'я здійснюється шляхом довічного або періодичного (курсового) застосування вітаміну В 12 .

лікування

Лікування В ^ дефіцитної анемії проводиться при дотриманні визначено - них правил:

  • • не рекомендується застосовувати препарати заліза і фолієвої кислоти, за винятком рідкісних випадків поєднання В 12 -дефіцитної анемії з залізодефіцитним або фолієводефіцитної недокрів'ям;
  • • слід уникати необґрунтованих переливань крові, які показані лише при різкому зниженні концентрації гемоглобіну - менше 70 г / л.

Рекомендується підшкірне щоденне введення цианкобаламина або через день гідроксікобаламін в дозі 500-1000 мкг. Перевага віддається гідроксікобаламін в зв'язку з більш тривалим його дією в порівнянні з ціанкобаламіном. При тяжкому перебігу анемії з клінікою фуникулярного миелоза призначають високі дози цих препаратів - 1000 мкг, а іноді і більше (1500 мкг), до повної ремісії гематологічних і неврологічних проявів захворювання. Критерієм ефективності лікування і правильності діагностики є ретікулоцітарний криз на 4-7-й день від початку лікування, що свідчить про перехід ме галобластіческого до нормобластіческого кровотворенню. Його відсутність ставить під сумнів діагноз В 12 -дефіцитної анемії.

При нормалізації картини червоної крові хворий переводиться на тривалий, іноді довічне застосування вітаміну В 12 в дозі 500 мкг 1 раз в 2-4 тижні. Здійснення цих протирецидивних заходів і постійне спостереження за станом здоров'я пацієнта з періодичними дослідженнями крові в амбулаторних умовах - обов'язок лікаря.

 
Переглянути оригінал
< Попер   ЗМІСТ   ОРИГІНАЛ   Наст >