МЕТАБОЛІЗМ ЖИРІВ
Окислення жирних кислот - важливий процес для вищих організмів і рослин. У людини, щонайменше, половина енергії, одержуваної в результаті окислювальних процесів, які протікають в клітинах печінки, нирок, серцевої і скелетних м'язів, що знаходяться в стані спокою, забезпечується за рахунок окислення жирних кислот. Виняток становлять клітини мозку, для яких єдиним джерелом енергії служить глюкоза.
ШЛЯХИ І ЕНЕРГЕТИКА МЕТАБОЛІЗМУ ЖИРНИХ КИСЛОТ У ТКАНИНАХ ТВАРИН. Двостадійна МОДЕЛЬ ОКИСЛЕННЯ ЖИРНИХ КИСЛОТ
Активація жирних кислот
Вільна жирна кислота незалежно від довжини вуглеводневого ланцюга є метаболічно інертної і не може піддаватися ніяким біохімічним перетворенням (в тому числі окислення), поки не буде активована. Реакція активації жирної кислоти протікає на зовнішній поверхні мембрани мітохондрій за участю АТР, коензиму A (HS-CoA) і іонів Mg 2+ і каталізується ферментом ацил-СоА-синтетазой:
В результаті утворюється ацілкофермент А (ацил-СоА), який є активною формою жирної кислоти.
Активація жирної кислоти протікає в два етапи: спочатку жирна кислота реагує з АТР з утворенням аціладенілата ефіру жирної кислоти і АМР, а далі сульфгідрильна група ко ензиму HS-CoA діє на міцно пов'язаний з ферментом аціла- денілат з утворенням ацил-СоА і АМР.
Окислення жирних кислот відбувається в мітохондріях. Коен- зимової форми жирної кислоти, як і вільні жирні кислоти, не має здатності проникати всередину мітохондрій. Транспорт жирних кислот з цитоплазми до місць їх окислення - мітохондрій здійснює специфічний переносник - карнітин. Ацильного група переноситься з атома сірки ацил-СоА на гідроксильну групу карнітину з утворенням ацилкарнітину, який дифундує через внутрішню мітохондріальну мембрану:
Реакція протікає за участю специфічного цитоплазматического ферменту карнітин-ацілтрансферази. Вже на тій стороні мембрани, яка звернена до матриксу (всередині мітохондрій), ацильного група переноситься назад на HS-CoA, що термодинамічно вигідно, оскільки кіслородацільная зв'язок в карнитине має високий потенціал перенесення групи. Іншими словами, після проходження ацилкарнітину через мембрану мітохондрій відбувається зворотна реакція - його розщеплення за участю HS-CoA і мітохондріальної карнітин-ацілтрансферази:
