ГОРМОНАЛЬНА РЕГУЛЮВАННЯ БИОСИНТЕЗА ТРИАЦИЛГЛІЦЕРИДІВ. БІОСИНТЕЗ ХОЛЕСТЕРИНУ ТА ІНШИХ СТЕРОЇДІВ. ГЕНЕТИЧНІ ДЕФЕКТИ ЛІПІДНОГО ОБМІНУ. ЛІЗОСОМНОГО ХВОРОБИ

Крім аллостерічеськой регуляції, існує гормональний контроль активності ацетил-СоА-карбоксилази. Адреналін і глюкагон шляхом збільшення концентрації сАМР і активності протеїнкінази фосфорилируют ацетил-СоА-карбоксилазу і переводять її в неактивний стан. Ці гормони також шляхомфосфорилювання переводять липазу в жировій тканині в активний стан. В результаті синтез жирних кислот припиняється, і починається мобілізація триацилгліцеридів, окислення жирних кислот і синтез кетонових тіл, т. Е. Включаються процеси, які постачають клітинам енергодатівние речовини.

Процеси обміну жирів в організмі регулюються нейро- гормональним шляхом. Нервова система безпосередньо впливає на жирову тканину, стимулюючи розпад (мобілізацію) жиру і доставку його до органів, головним чином в печінку. Одночасно центральна нервова система і її вищий відділ - кора головного мозку - здійснюють узгодженість різних гормональних впливів. Так, інсулін підсилює біосинтез жирних кислот, перетворення вуглеводів в жири і пригнічує процес Р-окислення. Адреналін , тироксин і гормон росту активують розпад (ліполіз) жиру. Зниження вироблення гормонів гіпофіза і статевих гормонів призводить до стимуляції процесів синтезу жирів і гальмування ліполізу, в результаті чого відбувається ожиріння організму.

Важливими регуляторними механізмами обміну жирів є фактори зовнішнього середовища. Харчування, стать, вік, характер роботи, режим дня, організація відпочинку безпосередньо впливають на вміст жиру в організмі. Нерегулярне харчування, в тому числі надлишкове споживання вуглеводів, сидячий характер роботи, відсутність фізичного навантаження сприяють відкладенню підвищеної кількості жиру, що в подальшому призводить до порушення обміну речовин і розвитку різних захворювань.

У клітинах печінки, мозку, статевих залоз, кори надниркових залоз і інших органів постійно синтезується холестерин - попередник багатьох стероїдів, наприклад жовчних кислот, в кількості 0,8 ... 1,5 г на добу. В організмі він піддається всіляким перетворенням і служить джерелом найважливіших сполук (гормонів, вітаміну Дз, жовчних кислот). Синтез холестерину починається з конденсації (послідовного з'єднання) трьох молекул ацетил-СоА і утворення проміжного продукту - мевалонової кислоти. Потім вона проходить через ряд перетворень і утворює циклічну форму сквалена, з якого і утворюється холестерин.

Жовчні кислоти відіграють важливу роль в регуляції всмоктування ліпідів через стінки кишечника. Головний шлях розпаду холестерину - перетворення його в жовчні кислоти - відбувається в печінці.

До порушень обміну ліпідів слід віднести:

  • недостатнє надходження жиру з їжею , яке є основним фактором у розвитку різноманітних порушень обмінних процесів, а також причиною розвитку авітамінозів жиророзчинних вітамінів, оскільки для їх всмоктування необхідні жири (тригліцериди) зі зниженим проти норми кількістю ненасичених жирних кислот, які, як відомо, не синтезуються в організмі;
  • порушення процесів травлення і всмоктування ліпідів, пов'язане з недостатнім виробленням ліполітичних ферментів в травному тракті і секрецією жовчі. Це порушення призводить до виділення нерасщепівшегося жиру з калом, який набуває характерного сірувато-білий колір (ахолічний стілець);
  • недолік в організмі ліпотропних речовин типу холіну, метіоніну, вітаміну F, які оберігають печінку від підвищеного відкладення жиру (жировій інфільтрації) шляхом участі в синтезі фосфоліпідів;
  • кетонурия і кетонемия (ацетонурія і ацетонемия). Ці порушення проявляються у вигляді підвищеного накопичення в сечі і крові кетонових тіл, до яких відносяться нормальні кінцеві продукти розпаду жирних кислот: ацетон, ацетоуксусная і гидроксимасляная кислоти. Надлишок кетонових тіл спостерігається в випадках цукрового діабету і голодування;
  • ожиріння. Ця патологія характеризується підвищеним відкладенням жиру у всьому організмі. Проблема ожиріння - це проблема довголіття, так як люди з надмірною масою живуть в середньому на 7 років менше, ніж люди, які мають нормальну для свого віку і роду діяльності масу. Крім цього в разі серцево-судинних захворювань, цукрового діабету і раку смертність у людей з ожирінням в 3-4 рази вище.

В основі ожиріння лежать, по-перше, енергетичний дисбаланс, що виникає, коли кількість енергії, що надходить в організм у вигляді їжі, набагато більше того, що людина витрачає; по-друге, порушення ліпідного обміну, що розвиваються в разі високої активності процесів синтезу жирів, що спостерігається при різних гормональних зрушеннях;

порушення обміну холестерину становлять значний інтерес у зв'язку з деякими захворюваннями, що виникають на цьому грунті. Хронічна гіперхолестеринемія (підвищений вміст холестерину в крові) призводить до атеросклерозу.

При атеросклерозі рівень холестерину в крові в окремих випадках досягає 5 г / л замість 1,5 ... 2,5 г / л в нормі. Спостерігається підвищений рівень P-ліпопротеїдів, які є основною транспортною формою ліпідів і холестерину.

З їжею в організм в нормі надходить близько 0,2 ... 0,5 г холестерину в добу, і ця кількість практично не впливає на його рівень в організмі. Тому в основному накопичується ендогенний холестерин, кількість якого в організмі досягає 0,8 ... 1,5 г / сут.

Відзначено, що збільшення вмісту холестерину спостерігається при надмірному споживанні жирів і вуглеводів і порушення процесів використання ацетил-СоА. Лікування повинне бути спрямоване на нормалізацію енергетичного обміну і гальмування ендогенного синтезу холестерину в організмі.

У клініці проводиться визначення рівня загальних жирів і жирових фракцій, вільних жирних кислот, фосфатидів і холестерину.

У нормі кількість загального жиру в плазмі крові становить 5,6 г / л, з них нейтрального жиру - 1,4 г / л. Ці величини через 1 4 години після прийому їжі можуть збільшитися відповідно до 7,8 і 2 г / л. Таке фізіологічний стан називається аліментарної

(харчової) гіперліпемією. Патологічна гіперліпемія виявляється при цукровому діабеті, панкреатиті (запаленнях підшлункової залози), гострих гепатитах (запаленнях паренхіми печінки), гарячкових станах.

У нормі в плазмі крові а- і Р-ліпопротеїди містяться в кількостях 2,0 ... 2,5 і 2,5 ... 3,0 г / л відповідно. Виявлено, що при атеросклерозі кількість Р-ліпопротеїдів зростає, а зниження рівня а-ліпопротеїдів свідчить про цироз печінки.

Загальний вміст в плазмі крові вільних жирних кислот (в нормі 2,9 ... 3,4 г / л) значно підвищується при нефрозах і діабеті.

Збільшення концентрації фосфоліпідів (в нормі 2,2 г / л) відзначається при діабеті, нефрозах (захворювання нирок), жовтяниці. При зниженій функції щитовидної залози кількість фосфоліпідів знижено.

Концентрація холестерину зростає при атеросклерозі, діабеті, мікседемі, а при гострих інфекційних захворюваннях, легеневому туберкульозі, гострих запаленнях печінки і підшлункової залози знижується.

 
Переглянути оригінал
< Попер   ЗМІСТ   ОРИГІНАЛ   Наст >