БІОСИНТЕЗ АМІНОКИСЛОТ
Амінокислоти синтезуються з проміжних сполук, що утворюються в процесах гліколізу і циклу лимонної кислоти (циклу Кребса). Попередниками всіх амінокислот в організмі є п'ять сполук: 3-фосфогліцерат, Фос фоенолпіруват, піруват, оксалоацетат і а-кетоглутарат. Ці сполуки разом з двома моносахаридами пентозофосфатного шляху служать попередниками всіх амінокислот в бактеріях і рослинах.
Фундаментальне значення для біосинтезу всіх амінокислот у всіх організмах має реакція утворення глутамінової кислоти (глутамату) з аміаку і а-кетоглутаровой кислоти (а-кетоглутарата) під дією ферменту глутамат- дегідрогенази :
Трансамінування а-кетокислот з використанням глутамінової кислоти в якості донора аміногрупи є основний шлях введення а-аміногрупи при біосинтезі більшості інших амінокислот.
Серін синтезується в три стадії з проміжного продукту гліколізу - 3-фосфогліцерата , який спочатку окислюється в кетокислоту - 3-фосфогідроксіпіруват:
Потім ця кетокислоту піддається трансаминирования глутамінової кислотою і перетворюється в 3-фосфосерин, який далі гідролізується до серина:
Гліцин - найпростіша амінокислота, синтез якої здійснюється шляхом видалення кінцевої гідроксіметіленовой групи серину. Реакція протікає за участю коферменту - тетрагідро- фолієвої кислоти (FH 4 ), - який служить переносником одноуглеродних груп. Такого роду перенесення грає важливу роль в синтезі нуклеотидів.
Тетрагідрофолієва кислота утворюється з птероілглутаміно- виття (фолієвої) кислоти (вітамін F). Чотири атома водню, що додаються при утворенні тетрагідрофолієвої кислоти (FH 4 ), виділені жирним шрифтом. Атоми N-5 і N-10 беруть участь у перенесенні одноуглеродних груп.
FH 4 служить акцептором Р-вуглецевого атома, який відщеплюється від серина в результаті реакції, що протікає за участю пиридоксальфосфата і приводить до утворення гліцину.
Сумарно реакцію біосинтезу гліцину з його попередника - серину - можна записати в такий спосіб:
Захворювання при порушенні обміну амінокислот. У сироватці крові (в нормі) вміст вільних амінокислот складає 2,7 ... 4,6 ммоль / л. Амінокислотний склад сироватки відповідає складу вільних амінокислот в органах і тканинах за винятком більш низького вмісту аспартату та глутамату і підвищеного вмісту аспарагіну і глутаміну (25%). Зміна змісту загального амінного азоту в сироватці і сечі може служити одним з показників порушення співвідношення ката- боліческіе або анаболічних процесів в організмі, які супроводжують ряд патологій.
Збільшення вмісту амінокислот в крові {гіпераміноаціде- мія ) спостерігається при захворюваннях печінки, що пов'язано зі зниженим синтезом сечовини, а також при різних важких інфекційних захворюваннях, пухлинах, важких оперативних втручаннях, що призводять до посиленого розпаду білків тканин.
Підвищення змісту амінокислот в сечі ( гіпераміноацідурія ) спостерігається при захворюваннях паренхіми печінки. Це пов'язано з порушенням процесів дезамінування і трансмінірованія в печінці, а також у зв'язку з посиленим розпадом клітин при важких інфекційних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях, важких травмах, міопатії, коматозних станах, гіпертиреозі, при лікуванні кортизоном і АКТГ.
