РЕУТИЛІЗАЦІЮ ПУРИНОВИХ ПІДСТАВ

Розпад (катаболізм) нуклеотидів призводить до утворення вільних гипоксантина і гуаніну:

Частина цих продуктів може використовуватися повторно для синтезу нуклеотидів. Існує шлях синтезу пуринових нуклеотидів, в якому вільні підстави перетворюються в нуклеотиди після взаємодії з ФРПФ. У цьому процесі беруть участь два ферменти - дві фосфорібозілтрансферази, одна з яких утворює нуклеотиди з аденіну, інша з гипоксантина і гуаніну. Другий фермент ( гіпоксантин-гуанін-фосфорібозілтрансфераза - ГГФРТ) каталізує реакцію

Гуанін (або гіпоксантин) + ФРПФ - "GMP (IMP) + РР,

Механізм реутилізацію вільних пуринових підстав енергетично вигідний, так як дозволяє клітці обмежити синтез de novo. Більш того, наприклад, еритроцити не здатні синтезувати пурини de novo і використовують тільки наявні готові підстави.

Інша частина вільних пуринових підстав окислюється з утворенням сечової кислоти:

КІНЦЕВІ ПРОДУКТИ КАТАБОЛІЗМУ ПУРИНІВ

Подальша деградація пуринів протікає за схемою

У вищих тварин мононуклеотиди, що вивільняються при розпаді нуклеїнових кислот під дією нуклеаз , зазвичай піддаються ферментативному гідролізу з утворенням в результаті вільних пуринових і піримідинових основ. Кінцевим продуктом розпаду пуринів, які видає з сечею, є сечова кислота або алантоїн (наприклад, у молюсків):

У риб алантоїн розпадається далі на аллантоіновую кислоту і сечовину :

У багатьох безхребетних кінцевим продуктом катаболізму пуринів є аміак. Таким чином, природа кінцевого азотовмісного продукту, що виводиться з організму, залежить від виду цього організму.

Поширеним метаболічним розладом є гіперурикемія (подагра). Первинним біохімічним порушенням при подагрі є надмірне утворення сечової кислоти, що, як правило, обумовлено високою активністю ФРПФ- синтетази. При правильному лікуванні подагра не є небезпечною. Значно більш важким є подібне з подагрою захворювання, відоме як синдром Леша - Нихана , пов'язане з відсутністю ферменту гіпоксантин-гуанін-фосфорібозілтрансферази

(ГГФРТ). Вільні пурини замість повторного використання окислюються до сечової кислоти, викликаючи симптоми подагри. Хвороба призводить до неврологічних патологій і проявляється в розумової відсталості, порушення координації рухів і агресивності.

 
Переглянути оригінал
< Попер   ЗМІСТ   ОРИГІНАЛ   Наст >