РЕГУЛЯЦІЯ АКТИВНОСТІ ГЛІКОГЕН-СИНТАЗИ, ГЛІКОГЕН-ФОСФО РІЛАЗИ.

В основі регуляції обміну глікогену лежить зміна активності ключових ферментів: глікоген-синтази і глікоген- фосфорілази. Регуляція активності цих ферментів здійснюється шляхом фосфорилювання-дефосфорилирования.

Глікоген-фосфорилаза може існувати в активній - Фос форілірованной формі (фосфорилаза а) верб неактивній - дефос- форілірованной формі (фосфорилаза Ь).Глікоген-синтаза також має фосфорильовану і дефосфорілірованном форми. Фос форілірованная форма являє собою регуляторний фермент, який сам по собі малоактивний або повністю неактивний, але в значній мірі активується позитивним модулятором - глюкозо-6-фосфатом (G6P), який збільшує швидкість ферментативної реакції. Ця форма глікоген-синтази називається D- формою, або залежною формою, оскільки її активність залежить від глюкозо-6-фосфату. Стимулююча дія G6P знімається негативним модулятором - UDP. Дефосфорілірованном форма глікоген-синтази, звана також 1-формою, або незалежною формою, активна і при відсутності G6P. D-форма дефосфорілірует- ся з утворенням 1-форми під дією специфічного ферменту - фосфотази глікоген-синтази :

Дефосфорілірованном форма (1-форма) може фосфоріліро- тися в D-форму за участю ферменту кінази глікоген-синтази :

Кіназа глікоген-синтази також є регуляторним ферментом і аналогічно глікоген-фосфорилазу існує в активній та неактивній формах. Неактивна форма активується позитивним модулятором - циклічною формою АМР (сАМР), що утворюється з АТР під дією ферменту аденілатциклази.

Освіта сАМР стимулюється адреналіном - катехоламі- новим гормоном, секретується залозами при різних формах фізіологічного стресу. В цілому сумарний результат дії адреналіну складається в прискоренні перетворення глікогену в глюкозу.

Розпад глікогену - глікогеноліз - відбувається в період між прийомами їжі за такою схемою:

ГЕНЕТИЧНІ ХВОРОБИ, ПОВ'ЯЗАНІ З ПОРУШЕННЯМ ОБМІНУ ГЛІКОГЕНУ

Існує безліч типів вродженої «гликогеновой» хвороби, яка полягає в накопиченні полісахариду в органах. Різні типи хвороби характеризуються відсутністю одного з ферментів: ал < ило-1,6-глюкозидази, трансглюкозідази, фосфорі- лази в печінці і м'язах.

При « печеночном » типі гликогеновой хвороби (хвороби Гір- ке) збільшується печінка, знижується рівень цукру в крові, спостерігається відставання в рості. Перебіг захворювання призводить до відкладення великих кількостей глікогену в печінці. Специфічний ферментативний дефект полягає у відсутності гпюкозо-6 фосфатази. При « м'язовому » типі відбувається затримка глікогену в м'язах (переважно у серцевому).